Más de 700 kms para visibilizar el insomnio familiar fatal: "Mi hermano murió de ella y por eso decidimos hacer esto"

El hermano de Jacobo falleció víctima de una de esas enfermedades poco comunes contra las que se pretende luchar con esta iniciativa. Fue diagnosticado con 'insomnio letal', una enfermedad degenerativa que acabó con su vida en poco menos de un año. Esta enfermedad impide que el cerebro entre en fase REM, por lo que se pasa las 24 horas del día trabajando, sin descanso y sin permitir que el enfermo pueda dormir: "Fue un auténtico calvario, el cerebro no descansa, no para en ningún momento y acaba contigo en un periodo de entre 10 y 12 meses", recuerda Jacobo sobre el sufrimiento de su hermano. La falta de sueño acabó con la vida de José Goás a sus 47 años y con una aparente buena salud.

Subidos a la bicicleta y casi sin dejar de pedalear, así es como han pasado los últimos cuatro días Jacobo Goás y Pablo González. Los dos juntos se han propuesto recorrer los 800 kilómetros que separan Irún de Santiago de Compostela. Han tenido que superar varias tormentas e imprevistos, pero ha merecido la pena por llegar al gran objetivo: visibilizar y recaudar fondos para una enfermedad priónica, ultra rara y minoritaria: el insomnio familiar fatal.

"Fue un auténtico calvario, el cerebro no descansa, no para en ningún momento y acaba contigo"

"El último año de vida de mi hermano fue un calvario". Así recuerda Jacobo Goás la enfermedad priónica, ultra rara y minoritaria que terminó con Jose Goás. Un día decidió que tenía que hacer algo para ayudar a los que sufren esta enfermedad "tan rápida, que en diez meses, o menos, te mata". Por eso se puso en contacto con Pablo González y le lanzó un reto: "me llamó y me dijo que quería hacer Irún-Santiago en cuatro días... Yo le dije que también se podía hacer en cinco o seis", cuenta entre risas uno de sus mejores amigos.

Ambos, apasionados de la bicicleta, se han recorrido cerca de 800 kilómetros con un objetivo claro: "visibilizarla y recaudar fondos para que se investigue más sobre ella y haya una solución para frenarla", dice Jacobo.

Pablo apunta que "es una enfermedad muy cruel", por lo que todo apoyo es poco. En su periplo alcanzan "los 25kms/h y nos vamos reservando un poquillo para cada día". Ya se han enfrentado a todo, confiesa Jacobo: "tormentas, viento, adoquines, tierra, hasta he roto la rueda y la llanta!".

"Teníamos la ilusión de poder hacerlo y no valoramos detenernos"

Con ellos viaja también su amigo Juan Carlos Núñez, aunque él no pedalee ni la mitad: "cuando me hablaron del proyecto les dije que necesitaban un apoyo, y fue la mejor decisión que tomamos". Conduciendo una furgoneta, les da la asistencia necesaria en todo el viaje: "comida, chubasqueros y, para cualquier percance, ahí estoy".

Con la ilusión de cumplir el reto y ayudar a la Fundación de Enfermedades Priónicas, estos gallegos no paran de pedalear, con unas "piernas que no son de hierro, pero que con la bici se ponen duras". El 70% de los casos mundiales de insomnio familiar fatal se encuentran en España, concentrados en el País Vasco, Navarra y Jaén. Una enfermedad hereditaria que en Jose Goás encontró el paciente cero gallego, y en su hermano la primera bala para tratar de curarla.

A su llegada a Santiago de Compostela, familiares y amigos les esperaban con los brazos abiertos en la Plaza del Obradoiro, satisfechos de lo que habían conseguido tras un viaje en el que tuvieron que soportar intensas lluvias a su paso por Santander y por Gijón, travesías de hasta 11 horas en un mismo día e incluso un pinchazo, pero tenían claro su objetivo: "En ningún momento pensamos en parar. Teníamos la ilusión de poder hacerlo y no valoramos detenernos", confiesa Pablo González.

La Habana acoge la gran final del World Skate Marathon Tour 2024