Descubierto el mecanismo de una proteína involucrada en el desarrollo de enfermedades como la ELA

El hallazgo, realizado por investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) ha consistido en el descubrimiento del mecanisnmo de una proteína que participa activamente en el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la demencia frontotemporal, entre otras patologías neurodegenerativas. Los resultados podrían ser fundamentales en el futuro para ayudar en el diagnóstico médico de estas enfermedades.

Javier Oroz, del Instituto de Química Física Rocasolano, es uno de los investigadores del CSIC que ha participado en el descubrimiento: “Hemos demostrado que unas nuevas estructuras en un prionoide [proteína que adopta una estructura infectiva que se autorreplica pero que, a diferencia de un prión, no es transmisible], inducidas por modificaciones químicas irreversibles que ocurren en condiciones de estrés, alteran fuertemente los mecanismos de la proteína y su relevancia en el desarrollo de enfermedades. En concreto, la proteína TDP-43 al modificarse, presenta una vía molecular diferente a la que se pensaba hasta ahora que era el origen de su toxicidad en la esclerosis lateral amiotrófica”,

Son datos claves para el diagnostico futuro de enfermedades neurodegenerativas

Las investigaciones futuras deberán tener en cuenta los datos de este estudio “para entender los mecanismos moleculares de las enfermedades. Además, el efecto tan pronunciado de las modificaciones en la agregación de TDP-43 abre la puerta al estudio sistemático de distintas variantes de TDP-43 como reactivos de diagnóstico para la esclerosis lateral amiotrófica”, añade Oroz.

En este trabajo también han participado investigadores del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (centro mixto del CSIC y la Universidad Autónoma de Madrid, y de la Universidad de Hong Kong. Esta investigación ha sido posible gracias al uso de los espectrómetros de Resonancia Magnética Nuclear del Laboratorio Manuel Rico (Instituto de Química Física Rocasolano), una Infraestructura Científica y Técnica Singular (ICTS) del CSIC. Los resultados del estudio han sido publicados en la revista Nature Communications

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