Día del Síndrome de West: ¿qué es esta enfermedad infantil?

Cada 10 de abril se celebra el Día del Síndrome de West, también llamado síndrome de espasmos infantiles, una patología que se puede clasificar dentro de las enfermedades raras (tiene una incidencia de 2 a 3 por cada 10.000 nacidos vivos). El síndrome de West produce crisis epilépticas, espasmos infantiles, hipsarritmias en el electroencefalograma y un retraso en el desarrollo psicomotor.

Este síndrome de West fue descubierto por el médico inglés William James West, de quien deriva el nombre de esta patología, tras diagnosticar esta enfermedad a su hijo. En 1841, describió todos los síntomas en un artículo publicado en la revista The Lancet, especializada en medicina.

El síndrome de West en niños se manifiesta en los primeros meses de vida, generalmente, entre los 3 y los 6 meses de edad, aunque todo el desarrollo de la enfermedad no ocurre hasta los 2 años. Se debe vigilar la salud del bebé en esta primera etapa vital porque las convulsiones se pueden confundir con cólicos y esto impide un diagnóstico correcto a tiempo.

El Día del Síndrome de West se celebra para aportar más información a la sociedad sobre esta enfermedad, sensibilizar sobre este síndrome y apoyar a las familias y a los menores que lo padecen. A nivel mundial se celebran congresos, actividades o eventos para recaudar fondos para destinar a la investigación.

Síntomas del síndrome de West

Los principales síntomas del síndrome de West son los espasmos y las convulsiones. Estos espasmos son similares a los ataques epilépticos y se caracterizan por ser contracciones bruscas, bilaterales simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia.

También esta enfermedad se puede detectar gracias a la observación del desarrollo psicomotor. Se evidencian retrasos como la pérdida de la capacidad del seguimiento visual, disminución del reflejo de prensión, hipotonía muscular, hemiplejía (alteración simétrica de la movilidad en dos extremidades) o tetraplejía (en cuatro). Además, la desorganización de la actividad eléctrica cerebral es otro de los síntomas más comunes del síndrome de West.

Tratamiento del síndrome de West

Por lo general, los espasmos infantiles se tratan con la hormona adrenocorticotrófica (Acthar) o prednisona. La vigabatrina (Sabril) también puede ser un tratamiento eficaz para los espasmos infantiles, sobre todo, si están causados por una enfermedad que se llama esclerosis tuberosa. Por lo general, estos pacientes no responden bien a los medicamentos para tratar la epilepsia.

Cura del síndrome de West

El síndrome de West no es una enfermedad con una cura clara. Solo se ha conseguido una curación completa de esta patología en los casos del síndrome idiopático, en el que se incluyen aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas.

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